Akrales Mutilationssyndrom (AMS)

Quelle: LABOKLIN
 

Das akrale Mutilationssyndrom ist durch eine
sensorische Neuropathie der peripheren Körperteile,
also der äußeren Gliedmaßen und Zehen gekennzeichnet.
Betroffene Welpen zeigen eine Insensitivität gegenüber Schmerz
in ihren distalen Extremitäten.
Häufig wird die Krankheit allerdings nicht vor einem Alter
von circa 4 Monaten erkannt,
denn zu diesem Zeitpunkt beginnen die Welpen sich
an den Pfoten und Zehen zu lecken,
beißen oder sogar selbst zu verletzen.
Die Propriozeption, motorischen Fähigkeiten und spinalen Reflexe
bleiben dabei intakt.
Zudem zeigt sich die Schmerzempfindung oberhalb der Knie
zunehmend normal.
Manche betroffenen Welpen weisen nur eine Schmerzunempfindlichkeit
in den distalen Extremitäten auf, ohne sich dabei selbst
zu verletzen, was die Diagnose erschwert. 

 
Der Erbgang ist autosomal-rezessiv.
 

Es betrifft z.B. die Rassen:
Deutsch Kurzhaar, Englischer Pointer, English Cocker Spaniel,
English Springer Spaniel, Französischer Spaniel.

 
 

Akrales Mutilationssyndrom

Quelle: Wikipedia
 
Das Akrale Mutilationssyndrom (von altgriech. ἄκρος ‚Gliedmaßenspitze‘
und Mutilation ‚Verstümmelung‘) ist eine
autosomal-rezessiv
vererbte Nervenkrankheit bei Haushunden,
die mit
Selbstverstümmelung der Pfoten einhergeht.
Betroffen sind vor allem
English Pointer,
Deutsch Kurzhaar, English Springer Spaniel und Zwergpinscher.
Das Krankheitsbild entsteht infolge einer
ungenügenden Ausbildung
sensibler Nervenfasern
und einem weiteren Faseruntergang nach der Geburt.
Trotz einiger Gemeinsamkeiten unterscheidet sich die Erkrankung
in klinischen und/oder pathologischen Details von den Formen
hereditär sensorischer Neuropathien des Menschen.
 

Symptome und Diagnostik

Die Krankheit tritt typischerweise in einem Alter
von 3 bis 5 Monaten auf.
Sie beginnt mit starkem Belecken und Benagen der Pfoten
bis zur Selbstverstümmelung und sogar Selbst
amputation.
Häufig ist eine komplette Schmerzfreiheit der Gliedmaßenspitzen anzutreffen. Die motorischen Fähigkeiten,
Reflexe
und die
Propriozeption sind ungestört.
Die Diagnose wird anhand des klinischen Bildes und einer histopathologischen Untersuchung gestellt.
Die
Spinalganglien sind verkleinert und haben nur
etwa die Hälfte an Nervenzellen gegenüber
normalen Spinalganglien.
Teilweise lassen sich Anzeichen eines Nervenzelluntergangs nachweisen.
Die Dorsalwurzel des
Rückenmarks und die peripheren Nerven
sind durch degenerierte Nervenfasern gekennzeichnet.
Auch in der Schmerz- und Temperaturreize leitenden
Vorderseitenstrangbahn des Rückenmarks sind Faserdichte
und
Myelinisierung vermindert.

 

Behandlung

Es gibt keine effektive Behandlung.
Die Gabe von
Gabapentin oder Amitriptylin, das Anlegen
von Stiefeln, Verbänden oder
Halskragen können
die Selbstzerstörung einschränken.
Bei schweren Gewebszerstörungen ist eine
Einschläferung
in Erwägung zu ziehen.
Betroffene Tiere und deren Eltern sollten von der Zucht
ausgeschlossen werden.

 

Die Vererbung hierfür funktioniert wie bei anderen Verebungskrankheiten.
Acral-Mutations-Syndrom bei Hunden
ist eine autosomal-rezessive Erkrankung.
Was bedeutet: dass jeder Hund eine bestimmte Kombination
von Genen hat die er von seinen beiden Elternhunden
erben muss, um von der Erkrankung betroffen zu sein.
Wenn beide Elterntiere frei sind von AMS
dann sind ihre Nachkommen weder Erber,
noch Träger dieser Krankheit.

Sind beide Elterntiere von AMS betroffen,
dann ist es deren gesamter Wurf ebenfalls.

Verpaart man zwei Träger miteinander.
dann besteht eine Wahrscheinlichkeit von 50%
dass jeder Welpe wenigstens Träger ist,
aber auch eine 25% ige Chance betroffen zu sein
sowie eine 25% ige Chance das der Welpe frei ist.

Wenn ein freier Hund mit einem betroffenen Hund verpaart wird,
wird der gesamte Wurf Träger von AMS sein.

Wird ein betroffener Hund mit einem Träger Hund verpaart,
dann besteht eine Chance von 50%, dass jeder Welpe Träger
oder selbst betroffen ist.

 
 


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