AON - Adult Onset Neuropathy

AON was ist das ...

„Adult Onset Neuropathy“ kurz AON genannt .....

Autosomal rezessiver Erbgang

Für jedes Merkmal liegen im Genom zwei Kopien vor.
Je eine Kopie erhält das Tier von seinem Vater
und eine von seiner Mutter.
Wird ein Merkmal autosomal-rezessiv vererbt bedeutet dies,
dass ein Tier nur erkrankt, wenn es je ein betroffenes Gen
von Vater und Mutter erhalten hat.
Es müssen also sowohl Vater- als auch Muttertier
das mutierte Gen tragen,
selbst aber nicht unbedingt erkrankt sein.

Es existieren drei Genotypen:

1. Genotyp N/N (homozygot gesund):
Dieses Tier trägt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko an der Krankheit zu erkranken.
Es kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.

2. Genotyp N/mut (heterozygoter Träger):
Dieses Tier trägt eine Kopie des mutierten Gens.
Es hat ein extrem geringes Risiko an der Krankheit zu erkranken, gibt die Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit
von 50% an seine Nachkommen weiter.
Ein solches Tier sollte nur mit einem mutations-freien Tier
verpaart werden.

3. Genotyp mut/mut (homozygot betroffen):
Dieses Tier trägt zwei Kopien des mutierten Gens
und hat ein extrem hohes Risiko an der Erbkrankheit zu erkranken. Es gibt die Mutation zu 100% an seine Nachkommen weiter und sollte nur mit mutations-freien Tieren verpaart werden.

Träger geben die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50%
an ihre Nachkommen weiter.
Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr,
dass die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind (25%).
Die Existenz von Trägern in einer gesunden Population
erhöht die Variabilität des gesamten Genpools,
weshalb diese nicht kategorisch von der Zucht
ausgeschlossen werden sollten.
Eine Verpaarung sollte jedoch immer nur mit mutations-freien Tieren erfolgen, so dass keine homozygot betroffenen Tiere
entstehen können.

Erkrankung

Die Adult Onset Neuropathy ist eine Erbkrankheit,
die in ihren Symptomen der Degenerativen Myelopathie (DM)
ähnelt. Die ersten klinischen Anzeichen der Erkrankung
zeigen sich typischerweise im Alter von 7,5 bis 9 Jahren
in Form eines unkoordinierten Gangs und wackeligen Hinterläufen. Die Schwächung setzt sich im Laufe der Zeit in die Vorderläufe fort und führt am Ende auch zu Schluckbeschwerden.
Die neurologischen Störungen scheinen sich im Laufe
von zwei bis vier Jahren zunehmend zu verschlechtern,
schreiten aber vergleichsweise langsamer voran als bei einer DM.

Was ist Degenerative Myelopathie ( DM )

Erkrankung

Die canine degenerative Myelopathie (DM)
ist eine schwere neurodegenerative Erkrankung
mit spätem Beginn ungefähr ab dem 8. Lebensjahr.
Die Erkrankung ist durch eine Degeneration
der Axone und des Myelins im Brust- und Lendenteil
des Rückenmarks gekennzeichnet, was eine progressive Ataxie
und Parese verursacht.
Man beobachtet die ersten klinischen Anzeichen
in der Hinterhand als Zeichen einer Störung des oberen Motoneurons. Es entwickelt sich eine unkoordinierte Bewegung
der Hinterhand, eine gestörte Eigenwahrnehmung
und gestörte Reflexe. Wenn die Erkrankung weiter fortschreitet, weitet sie sich auf die vorderen Gliedmaßen aus
und manifestiert sich als schlaffe Parese und Paralyse.
Die Degenerative Myelopathie wurde zuerst als eine Rückmarkserkrankung insbesondere beim Deutschen Schäferhund beschrieben. Neben dem Deutschen Schäferhund sind aber viele weitere Rassen von der degenerativen Myelopathie betroffen.
Als Risikofaktor für die Entwicklung einer DM
wurde eine Mutation im Exon 2 des SOD1-Gens bei vielen Rassen nachgewiesen. Bei Berner Sennenhunden gibt es zusätzlich eine Mutation im Exon 1 dieses Gens, die ebenfalls mit der DM
in Zusammenhang steht.

Für den Cocker Spaniel gibt es bei Laboklin.de
die Möglichkeit für eine Untersuchung für AON.

Für den DNA-Test wird 1 ml EDTA-Blut benötigt.
Alternativ ist auch die Einsendung eines Backenabstriches möglich. Die dafür benötigten Abstrichtupfer stellt Ihnen Laboklin
gerne kostenlos zur Verfügung.
In seltenen Fällen kann das genetische Material
am Abstrichtupfer zur Durchführung des Gentests nicht ausreichen. In diesem Falle wäre die Neueinsendung von EDTA-Blut ratsam.
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Quelle: laboklin.de